突破罕见病例！三亚这家医院成功救治1例胆道闭锁镜面人患儿
南海网2月12日消息（记者 沙晓峰）2月12日，记者从上海儿童医学中心海南医院获悉，前不久，该医院儿外科成功救治了一名胆道闭锁镜面人（内脏反位）患儿，实施葛西手术（Kasai procedure），带来了新的生命希望。
患儿是一名1个月大的宝宝，在出生后不久，就被诊断为胆道闭锁，更棘手的是还伴有内脏反位。胆道闭锁，这是新生儿肝脏疾病中的 “头号杀手”，是一种严重的新生儿肝脏疾病，若不及时治疗，可能迅速导致肝衰竭，最终需要肝脏移植。而内脏反位俗称“镜面人”则是一种罕见的先天性解剖异常，表现为内脏器官（如肝脏、脾脏等）的位置与正常情况相反。是一种先天性解剖异常，虽然内脏反位本身并不罕见，但它与胆道闭锁合并时，无疑给治疗之路布满了荆棘，手术的复杂度和风险呈几何倍数增加。
面对这一罕见的病例，上海儿童医学中心海南医院副院长张轶男与儿外科负责人张剑峰迅速组织放射科、麻醉科等多学科专家，开展术前联合会诊。要知道，常规的葛西手术通常依赖于解剖标志物如肝脏和胆道系统的自然位置进行定位和暴露，而在本例中，内脏反位使得这些标志物的位置发生了反转，手术过程中需要特别注意每个步骤的精准操作。
手术现场。通讯员 侯文琪 摄
“每一个环节都像是在走钢丝，稍有不慎就可能危及患儿生命。”张轶男表示，“尤其在进行胆道暴露时，由于内脏器官的排列顺序发生了变化，传统的手术技巧和操作顺序都需要做出调整。我们术前反复研讨、模拟手术，就是为了在真正手术时能做到胸有成竹。”
手术台上，团队面临首个问题，是如何快速且准确地识别肝脏周围关键组织的解剖位置，并确认胆总管的走向。由于肝脏的位置与正常情况相反，暴露胆总管和肝脏的手术难度显著增加。手术团队需要通过细致的操作小心地分离胆道组织，并精确地定位胆总管。与此同时，肝脏与其他器官如脾脏、胃等的位置，小心翼翼地避免任何器官损伤。手术过程中，张轶男及其团队准确把握着手术节奏。并在每个环节中都采取了更加细致的操作方式。考虑到患儿因胆道闭锁胆汁排泄受阻，肝脏已有一定程度的损伤，因此在手术过程中，团队在操作中更加小心翼翼地保护肝脏，避免因暴力操作或器官位移加重这颗脆弱 “小生命发动机” 的负担。
张轶男回忆，选择吻合口时遇到极大困难，因为内脏反位改变了操作路径。但通过团队紧密配合和反复确认，成功完成了胆道吻合，那一刻，大家悬着的心才稍稍放下。
功夫不负有心人，术后的宝宝恢复情况好转，黄疸逐渐减轻，肝功能得到了恢复。“谢谢、真的太感谢张轶男副院长和儿外科所有医护人员！给了我们全家希望！”看到孩子逐渐好转，患儿家属连声感谢。
“此次的救治不仅为患者带来了新的希望，还为类似病症的治疗提供了宝贵经验。”上海儿童医学中心海南医院儿外科张剑峰主任表示，胆道闭锁合并内脏反位的手术案例极为罕见，是多学科合作和技术结合的成果。下一步，他们将继续为更多患者提供先进、专业的治疗，点亮更多生命的希望。
